впс у детей

[Гость Гость_tori_*]

в 4 месяца прооперировали мою дочь в Санкт-Питербурге,диагноз Тетрада Фалло.Очень хочу наити кого-нибудь, кто лежал с нами в мае 2006г.И если у кого то такая же проблема отзовитесь.После операции сказали что понадобится еще одна так как Насте удалили клапан.Как себя чувствует ребенок без клапана легочной артерии в более взрослом возрасте, подскажите пожалуйста

[ПрЫнцеска 0]

Тетрада Фалло включает в себя четыре компонента. Первый и самый главный - дефект межжелудочковой перегородки. Это большое отверстие между двумя желудочками, позволяющее синей венозной крови попадать из правого желудочка в левый. Оттуда она поступает в аорту и далее расходится по телу, не попадая в легкие, чтобы насытиться кислородом. Второй важный компонент тетрады Фалло - стеноз (сужение) клапана легочной артерии или подклапанного пространства. Сужение ограничивает кровоток в легких. Выраженность этого стеноза различается у разных детей. Два других компонента тетрады таковы: стенки правого желудочка значительно толще, чем в норме, а аорта расположена прямо над дефектом межжелудочковой перегородки. Все вместе это вызывает цианоз (синюшность) сразу после рождения, либо позже в детстве. У таких детей могут иногда возникать приступы с учащением дыхания, или с потерей сознания. У старших детей при физической нагрузке может не хватать дыхания, что приводит к обморочным состояниям. Это происходит из-за того, что в результате ограничения поступления крови в легкие возросшие потребности организма в кислороде удовлетворяются не полностью. Некоторым детям с тяжелой формой тетрады Фалло необходима операция, которая приносит им временное облегчение, увеличивая кровоток в легких.

http://www.medportal.ru/terms/3801738/

 

Тетрада Фалло

 

Тетрада Фалло – сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

 

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

 

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.

 

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. .Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

 

Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка». Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.

 

Лечение.

 

Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас все делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна и их оперативное лечение проводится в два этапа.

 

Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.

 

http://cardiology.eurodoctor.ru/congenital.../Fallot_tetrad/